Malattie degenerative e demielinizzanti del sistema nervoso

El Paso, TX. Chiropratico, il Dr. Alexander Jimenez si concentra su degenerative e malattie demielinizzanti del sistema nervoso, i loro sintomi, cause e trattamento.

Malattie degenerative e demielinizzanti

Malattie del neurone motorio

• Debolezza motoria senza cambiamenti sensoriali
• Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
• Varianti ALS
• Sclerosi laterale primaria
• Paralisi bulbare progressiva
• Condizioni ereditate che causano la degenerazione delle cellule del corno anteriore
• Malattia di Werdnig-Hoffmann nei bambini
• Malattia di Kugelberg-Welander in bambini e giovani adulti

Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

• Influisce sui pazienti con 40-60 di anni
• Danno a:
• Corno anteriore
• Nuclei del motore del nervo cranico
• Corticobulbar e tratti corticospinali
• Risultati del motoneurone inferiore (atrofia, fascicolazioni) e reperti del motoneurone superiore (spasticità, iperreflessia)
• Sopravvivenza ~ tre anni
• La morte risulta dalla debolezza della muscolatura bulbare e respiratoria e dalla conseguente sovrapposizione di infezione

Varianti ALS

• Di solito alla fine si evolve in tipico schema ALS
• Sclerosi laterale primaria
• I segni del motoneurone superiore iniziano prima, ma i pazienti alla fine presentano anche segni di motoneurone più bassi
• La sopravvivenza può essere di dieci anni o più
• Paralisi bulbare progressiva
• In modo selettivo coinvolge la muscolatura della testa e del collo

Condizioni del neurone motore ereditato

• Degenerazione delle cellule del corno anteriore
• Malattia di Werdnig-Hoffmann
• Influisce sui bambini
• Malattia di Kugelberg-Welander
• Colpisce bambini e giovani adulti

Chiesa, Archibald. Malattie nervose e mentali. WB Saunders Co., 1923.

Malattia di Alzheimer

• Caratterizzato da grovigli neurofibrillari (aggregati di proteina tau iperfosforilata) e placche beta-amiloidi
• Generalmente si verifica dopo l'età 65
• Fattori di rischio ereditari
• Mutazioni nel gene dell'amiloide beta
• Epsilon 4 versione di apolipoproteina

Diagnosi

• La diagnosi patologica è l'unico modo per diagnosticare definitivamente la condizione
• L'imaging può essere in grado di escludere altre cause di demenza
• Gli studi di imaging funzionale possono essere ulteriormente sviluppati per diventare diagnosticamente utili in futuro
• Gli studi del CSF che esaminano le proteine ​​tau e la beta amiloide possono diventare utili come test diagnostici in futuro

Placche amiloidi e grovigli neurofibrillari

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Aree cerebrali colpite dalla malattia di Alzheimer

• Ippocampo

• Perdita di memoria recente

• Area di associazione temporo-parietale posteriore

• Lieve anomia e aprassia costruttiva

• Nucleo basale di Meynert (neuroni colinergici)

• Cambiamenti nella percezione visiva

progressione

• Man mano che sempre più aree corticali vengono coinvolte, il paziente svilupperà deficit cognitivi più gravi, tuttavia la paresi, la perdita sensoriale o i difetti del campo visivo sono caratteristiche.

Opzioni di trattamento

• Farmaci che inibiscono l'acetilcolinesterasi del sistema nervoso centrale

• Donepezil
• Galantamine
• Rivastigmina

• Esercizio aerobico, 30 minuti al giorno

• PT / OT cura di mantenere le attività della vita quotidiana

• Terapie antiossidanti e antinfiammatorie
• Nelle fasi avanzate, potrebbe richiedere un tempo pieno, a domicilio

Demenza vascolare

• Arteriosclerosi cerebrale che porta ad ictus
• Il paziente avrà documentato storia di ictus o segni di ictus precedente (spasticità, paresi, paralisi pseudobulbare, afasia)
• Può essere associato alla malattia di Alzheimer se dovuta ad angiopatia amiloide

Demenza frontotemporale (malattia di Pick)

• Famiglia

• Colpisce i lobi frontali e temporali

• Può essere visto su imaging se la degenerazione avanzata in queste aree

• Sintomi

• Apatia

• Comportamento disordinato

• Agitazione
• Comportamento socialmente inappropriato
• impulsività

• Difficoltà linguistiche

• Generalmente nessuna memoria o difficoltà spaziali

• La patologia rivela Pick bodies all'interno dei neuroni

• Risultati nella morte negli anni 2-10

Pick Bodies / Inclusioni citoplasmatiche

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Trattamento

• antidepressivi

• Sertralina
• Citalopram

• Interrompere i farmaci che possono causare disturbi della memoria o confusione

• sedativi
• Benzodiazepine

• Esercitare

• Modifica dello stile di vita
• Terapia di modificazione comportamentale

Morbo di Parkinson

• Può verificarsi a qualsiasi età, ma raramente prima dell'età 30, e aumenta la prevalenza aumenta nelle popolazioni più anziane

• Tendenza familiare ma può anche senza storia familiare

• Può essere indotto da determinati fattori ambientali

• Esposizione 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetraidropiridina (MPTP)
• Composti che producono radicali liberi eccessivi

• Colpisce substantia nigra pars compacta

• Neuroni dopaminergici

• Sulla patologia, la presenza di corpi di Lewy

• Accumulo di alfa-sinucleina

Lewy Bodies

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Sintomi del parkinsonismo

• Rigidità (tutti i piani)

• ROM passiva
• Movimento attivo
• Può essere di natura a cremagliera a causa di sintomi di tremore

• bradicinesia

• Lentezza del movimento
• Incapacità di iniziare il movimento
• congelamento

• Tremore a riposo ("rotolamento delle pillole")

• Creato dall'oscillazione di gruppi muscolari opposti

• Difetti posturali

• Postura flessa anteriormente (curvata)
• Incapacità di compensare le perturbazioni, con conseguente retropulsione

• Facies simili a maschere

• Demenza da lieve a moderata

• Più tardi in progressione, a causa dell'accumulo di corpi indigenti

Patologia

• Carenza di dopamina nello striato (caudato e putamen) dei gangli della base

• La dopamina normalmente ha l'effetto di stimolare il circuito diretto attraverso i gangli della base, mentre inibisce la via indiretta

Carbidopa / Levodopa

• Il trattamento più comune è un farmaco combinato

• Levodopa

• Un precursore della dopamina che attraversa la barriera emato-encefalica

• carbidopa

• Inibitore della dopamina decarbossilasi che non attraversa il BBB
• Gli amminoacidi ridurranno l'efficacia (competizione) e quindi i farmaci dovrebbero essere portati via dalle proteine

Trattamento prolungato con Carbidopa / Levodopa

• La capacità del paziente di immagazzinare la dopamina diminuisce con l'uso di farmaci e quindi i miglioramenti dei farmaci dureranno per periodi sempre più brevi più a lungo viene utilizzato il farmaco

• Nel tempo può portare alla proliferazione dei recettori della dopamina

• Discinesia dose-picco

• L'uso a lungo termine mette lo stress sul fegato

• Altri effetti indesiderati possono includere nausea, ipotensione e allucinazioni

Altre opzioni di trattamento

• Farmaci

• Anticolinergici
• Agonisti della dopamina
• Inibitori della degradazione del dopanime (inibitori delle monoamino ossidasi o catecol-O-metil transferasi)
• Glutatione ad alte dosi

• Esercizi di neuro-riabilitazione funzionale per il bilanciamento del cervello

• Vibrazione
• Stimolazione retropulsiva
• Stimolazione riflessa ripetuta
• CMT mirato / OMT

Atrofia multisistemica

• I sintomi della malattia di Parkinson associati con uno o più dei seguenti:

• Segni piramidali (degenerazione striatonigrale)
• Disfunzione autonomica (sindrome di ShyDrager)
• Individuazione cerebellare (atrofia olivopontocerebellare)

• Generalmente non risponde ai trattamenti standard della malattia di Parkinson

Paralisi sopranucleare progressiva

• Degenerazione progressiva rapida che coinvolge le proteine ​​tau in molte aree incluso il mesencefalo rostrale

• I sintomi di solito iniziano intorno all'età 50-60

• Difficoltà di marcia

• Disartria significativa

• Difficoltà di sguardo verticale volontaria

• Retrocollis (estensione distonica del collo)

• Grave disfagia

• Labilità emotiva

• Cambiamenti di personalità

• Difficoltà cognitiva

• Non risponde bene al trattamento PD standard

Diffusa malattia del corpo di Lewy

• Demenza progressiva
• Grave allucinazione e possibili delusioni paranoiche
• Confusione
• Sintomi parkinsoniani

Sclerosi multipla

• Più lesioni della sostanza bianca (placche di demielinizzazione) nel sistema nervoso centrale

• Di dimensioni variabili
• Ben circoscritto
• Visibile su risonanza magnetica

• Le lesioni del nervo ottico sono comuni

• I nervi periferici non sono coinvolti

• Non comune nei bambini sotto 10, ma di solito si presenta prima dell'età 55

• L'infezione virale può innescare una risposta immunitaria inappropriata con anticorpi a un antigene virus della mielina comune

• Contribuiscono meccanismi infettivi e immunitari

Tipi di SM

• MS progressiva primaria (PPMS)

• MS progressiva secondaria (SPMS)

• Sclerasi multipla recidivante (RRMS)

• Tipo più comune
• Può svilupparsi in modo acuto, spontaneo, sembra risolversi e ritornare
• Alla fine diventa come SPMS

Coinvolgimento del nervo ottico

• Nel 40% dei casi di SM

• Dolore con movimenti oculari

• Difetto visivo del campo (scotoma centrale o paracentrale)

• Esame fundusopico

• Può rivelare papilledema se la placca coinvolge il disco ottico
• Potrebbe non sembrare insolito se dietro al disco ottico si trovano delle placche (neurite retrobulbare)

Coinvolgimento del fascicolo longitudinale mediale

• La demielinizzazione della FML porta a oftalmoplegia internucleare

• Durante lo sguardo laterale c'è la paresi del retto mediale e del nistagmo dell'occhio controlaterale

• La convergenza rimane normale

Altri possibili sintomi della SM

• Mielopatia

• Emiparesi spastica
• Tratti sensoriali alterati (DC-ML)
• parestesie

• Coinvolgimento cerebellare

• Atassia
• Disartria

• Coinvolgimento del sistema vestibolare

• Squilibrio
• Vertigini lievi
• Nistagmo

• Tic douloureux (nevralgia del trigemino)

• Il sintomo di Lhermitte

• Sensazione di tiro o formicolio riferita al tronco e agli arti durante la flessione del collo
• stanchezza
• Il bagno caldo spesso esacerba i sintomi

Differenziali da considerare

• Emboli multipli e vasculite

• Può apparire come danno alla sostanza bianca sulla risonanza magnetica

• Sarcoidosi del sistema nervoso centrale

• Può produrre neurite ottica reversibile e altri segni del SNC

• Malattia di Whipple

• Lesioni infiammatorie
• Movimenti oculari usuali

• Carenza di vitamina B12

• Demenza
• La spasticità
• Colonna dorsale

• Sifilide meningovascolare

• Danno del CN ​​multifocale

• Malattia di Lyme nel SNC

• Malattia multifocale

Diagnosi differenziale: studi diagnostici

• Le analisi del sangue possono aiutare a distinguere

• Emocromo completo
• Anticorpi antinucleari (ANA)
• Test del siero per la sifilide (RPR, VDRL, ecc.)
• Test degli anticorpi treponemici fluorescenti
• Titolo di Lyme
• ESR
• Livello dell'enzima di conversione dell'angiotensina (a r / o sarcoidosi)

Studi diagnostici della SM

• RM con e senza contrasto

• 90% dei casi di SM ha rilevazioni di MRI rilevabili

• Risultati del CSF

• Elevazione dei globuli bianchi mononucleari
• Bande oligoclonali di IgG

• Aumento del rapporto globulina-albumina

• Questo è anche visto in 90% dei casi di SM

• Aumento dei livelli di proteina basica della mielina

Prognosi

• La sopravvivenza media dopo la diagnosi è ~ 15 all'anno 20
• La morte è solitamente da infezione sovrapposta e non a causa degli effetti della malattia stessa

fonti

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Disorders of the Nervous System. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Malattie degenerative del sistema nervoso. 2010.